Qu'est ce que la DMLA ?


La DMLA, ou Dégénérescence Maculaire Liée à l'Âge, concernerait plusieurs centaines de milliers de personnes en France et c'est la première cause de cécité légale après 50 ans dans les pays développés. Il s'agit d'une maladie chronique évolutive qui peut devenir invalidante. Comme le suggère son nom, elle atteint de manière sélective la macula, partie centrale de la rétine qui correspond à l'endroit où l'acuité visuelle est maximale, en provoquant une dégénérescence des cellules photoréceptricesLorsque les lésions atteignent la fovea, au centre de la macula, elles entraînent une perte progressive de la vision centrale sans atteindre la vision périphérique. 

On peut observer, avant l'apparition de DMLA, une forme précoce qui va évoluer vers une DMLA de forme atrophique ou exsudative.

1. La forme précoce : les drusen séreux 

Cette forme précoce, ou maculopathie liée à l'âge, représente 20 à 30 % des cas. Un patient qui la contracte ressent une gêne visuelle ou un besoin d’éclairement plus intense. À ce stade, l’examen du fond d’œil permet d’observer des drusen et des anomalies pigmentaires de la macula et quelques plages d’atrophie focale.

La maculopathie liée à l'âge constitue la première étape avant l'apparition de la DMLA, les drusen sont fréquemment observés dans la macula à partir de l'âge de 45 ans. Ils sont caractéristiques de cette forme précoce.

Les drusen sont des petits dépôts situés entre l'épithélium pigmentaire et la membrane de Bruch sous-jacente. Ils sont dus à l'accumulation de résidus de phagocytose des photorécepteurs par les cellules de l'épithélium pigmentaire. Ils sont à l'origine de la formation de néo-vaisseaux.

Les drusen peuvent évoluer, on observe alors une augmentation de leur taille et une possibilité qu'ils se rejoignent. La grande majorité des sujets âgés de 50 ans ou plus ont au moins un drusen de petite taille dans un œil. Seuls les sujets ayant des drusen de grande taille (≥ 125 μm) auraient un risque d’évoluer vers un stade plus sévère de DMLA.

       

Membrane de Bruch épaissie et drusen

On peut observer des drusens au fond d'oeil. Ils apparaissent comme des points jaunes de petit diamètre, tapissant de manière plus ou moins concentrée la macula.


2. La forme atrophique ou forme sèche

La DMLA atrophique est la plus fréquente, en effet elle représente 50 à 60% des cas, elle est caractérisée par la disparition progressive des cellules de l'épithélium pigmentaire de la macula. Cette maladie évolue lentement mais inéluctablement à une perte de la vision centrale, entraînant une déformation des lignes droites et une diminution des contrastes. Cependant la vision périphérique du patient n'est pas touchée car la macula, assurant la vision centrale, ne couvre donc pas le reste du champ de vision. 

Cette forme "sèche" peut par la suite évoluée en une forme plus grave, la forme "humide".

les drusens grossissent et provoque une atrophie de la macula. Une grosse tache jaune est alors visible au fond d'oeil.


3. La forme exsudative ou forme humide 

Contrairement à la DMLA atrophique, la DMLA exsudative peut évoluer très vite avec une perte de la vision centrale en quelques semaines ou en quelques mois.

La DMLA exsudative représente 10 à 30% des cas et elle est caractérisée par le développement de néo-vaisseaux chorïdiens qui franchissent la membrane de Bruch et se développent sous l'épithelium pigmentaire. Ces vaisseaux entraînent le passage de lipides, de plasma ou de sang dans les tissus sous la macula, qui peut être à l'origine d'un décollement exsudatif de la rétine, entraînant :

- une baisse d'acuité visuelle

- des métamorphopsies

- une diminution de la sensibilité aux contrastes

- la constitutiond'un scotome central dans le champ visuel
- des micropsies



4. Diagnostic

a. Evaluation de l'acuité visuelle (AV) et du champ visuel

Les tests de mesure de l'acuité visuelle de loin et de près ainsi que l'étude du champ visuel sont les premiers tests utilisés pour évaluer le retentissement de la DMLA sur la vision. Voici le principal test qui permet de dépister la DMLA :

- La Grille d'Amsler : elle peut faciliter la détection précoce de DMLA. Il s'agit d'un quadrillage de lignes noires sur fond blanc (ou l'inverse). Chaque carré de 5 mm de côté occupe 1 degré du champ visuel pour une distance d'observation de 30 cm. Le patient doit fixer le centre de la grille et définir la plage où les lignes sont le moins bien vues. Une distorsion des lignes, ou métamorphopsies, suggère une lésion rétinienne, tandis qu'une disparition du quadrillage suggère une hémorragie ou un scotome central.

                     

b. Biomicroscopie du fond d'oeil

  L'examen du fond d'oeil in vivo à travers les millieux transparents oculaires permet de voir directement la papille, les vaisseaux, la rétine et toutes les formations anormales. 

  A l'examen du fond d'oeil, des modifications sont évocatrices d'une DMLA avec néovascularisation choroïdienne visible : oedème ou décollement séreux rétinien, hémorragies. La néovascularisation peut parfois être perçue sous la forme d'une lésion blanchâtre entourée d'un liseré pigmenté. Concernant la forme occulte, des signes indirects de type hémorragies ou exsudats peuvent être décelés au fond de l'oeil. Les exsudats sont en général plus fréquents en cas de néovascularisation occulte que visible.

 A noter que dans la DMLA néovasculaire, les néovaisseaux choroïdiens, à la phase précoce de la maladie, ne sont pas forcément visibles à l'examen biomicroscopique. Il est pourtant capital de savoir suspecter leur présence afin de pouvoir réaliser, la cas échéant, des examens complémentaires.

 



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